Xơ cứng bì

Dấu hiệu Cấp cứu (Red Flags)

• Bệnh xơ cứng bì là một căn bệnh nguy hiểm cần được điều trị sớm.

Dấu hiệu & Triệu chứng

2. Các dấu hiệu, biểu hiện và triệu chứng của bệnh xơ cứng bì

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ cứng bì rất đa dạng và tùy thuộc vào cấu trúc nào bị ảnh hưởng:

• Da: Da nhìn trơn bóng do các mô dày và cứng. Do đó vùng da xơ cứng có thể bị hạn chế cử động. Tổn thương khu trú thành từng mảng hình ovan hoặc phủ rộng cả thân mình và các chi.
• Ngón tay hoặc ngón chân lạnh, tê, đau và bị chuyển màu. Hiện tượng này gọi là hiện tượng Raynaud, và có thể gặp hiện tượng này ở những người không mắc xơ cứng bì.
• Đường tiêu hóa: Ngoài trào ngược acid dạ dày thực quản, một số người có thể bị suy dinh dưỡng.
• Tim, phổi hoặc thận: Bệnh xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến chức năng của tim, phổi hoặc thận theo nhiều mức độ khác nhau. Nếu không được điều trị, những vấn đề này có thể đe dọa trực tiếp đến tính mạng người bệnh.

Triệu chứng bệnh xơ cứng bì toàn thân

Nguyên nhân gây bệnh

3. Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì do hậu quả của sự tăng sinh collagen trong mô cơ thể. Collagen là một loại protein dạng sợi tạo thành các mô liên kết của cơ thể, bao gồm cả da của bạn.

Một số nhà khoa học cho rằng hệ thống miễn dịch của cơ thể có thể đóng vai trò trong việc thúc đẩy sản xuất collagen. Ở một số người có cơ địa di truyền, các triệu chứng có thể được kích hoạt do tiếp xúc với một số chất hóa học như thuốc trừ sâu, nhựa epoxy hoặc dung môi.

Yếu tố nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì

Bệnh xơ cứng bì thường ảnh hưởng đến nữ giới nhiều hơn nam giới.

Chẩn đoán & Cận lâm sàng

Chẩn đoán

Bác sĩ có thể đề nghị xét nghiệm máu để kiểm tra nồng độ một số kháng thể do hệ thống miễn dịch tạo ra. Người bệnh có thể được lấy một mẫu nhỏ ở phần da bị ảnh hưởng để kiểm tra những bất thường.

Bác sĩ cũng có thể đề nghị các xét nghiệm về hô hấp (kiểm tra chức năng phổi), chụp CT phổi và siêu âm tim.

Biến chứng có thể gặp

4. Biến chứng  và tác hại của bệnh xơ cứng bì

• Các đầu ngón tay đau và lở loét.
• Khó thở; tăng huyết áp do phổi.
• Suy thận cấp.
• Loạn nhịp tim; suy tim sung huyết; viêm màng ngoài tim
• Tăng khả năng bị sâu răng.
• Nuốt khó; táo bón xen kẽ với các đợt tiêu chảy.
• Rối loạn cương dương. 

Biến chứng của bệnh xơ cứng bì

Tổng quan Phác đồ

Bệnh xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp và gây ra những hiện tượng xơ cứng ở các mô trên da. Bệnh hiện nay chưa có phương pháp chữa trị hoàn toàn nhưng có thể hạn chế những hậu quả mà nó gây ra.

1. Bệnh xơ cứng bì là gì

2. Triệu chứng của bệnh xơ cứng bì

• Khi nào nên đi khám bác sĩ

3. Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì

• Yếu tố nguy cơ gây bệnh xơ cứng bì

4. Biến chứng của bệnh xơ cứng bì

5. Điều trị bệnh xơ cứng bì

• Chẩn đoán
• Điều trị
• Thay đổi lối sống

6. Bác sĩ điều trị

7. Chia sẻ của bệnh nhân

5. Các phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì

Điều trị

Trong một số trường hợp, các vấn đề về da liên quan đến xơ cứng bì tự biến mất trong vòng ba đến năm năm. Loại xơ cứng bì có ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng thường xấu đi theo thời gian.

Thuốc điều trị

Không có thuốc nào có thể ngăn chặn diễn tiến của sự tăng sinh collagen quá mức. Nhưng nhiều loại thuốc có thể giúp kiểm soát triệu chứng xơ cứng bì hoặc giúp ngăn ngừa các biến chứng. Để đạt được điều này, công dụng của các loại thuốc này có thể:

• Giãn mạch máu: Thuốc huyết áp làm giãn mạch máu có thể giúp ngăn ngừa các vấn đề về phổi và thận và điều trị bệnh Raynaud.
• Ức chế miễn dịch: Thuốc ức chế miễn dịch như các thuốc uống sau khi cấy ghép nội tạng giúp giảm các triệu chứng xơ cứng bì.
• Giảm acid dạ dày.
• Phòng ngừa nhiễm trùng: Bôi kháng sinh loại mỡ làm sạch và giúp ngăn ngừa nhiễm trùng do loét ngón tay do hội chứng Raynaud gây ra. Thường xuyên chủng ngừa cúm và viêm phổi có thể giúp bảo vệ các phổi bị tổn thương do xơ cứng bì.
• Giảm đau: Nếu những thuốc giảm đau không bán theo toa không đủ, bạn có thể yêu cầu bác sĩ kê toa thuốc mạnh hơn.

Liệu pháp vật lý

Liệu pháp tâm lý sẽ giúp bạn:

• Kiểm soát cơn đau
• Cải thiện sức mạnh và khả năng cử động của những vùng bị tổn thương
• Duy trì sự độc lập với công việc hàng ngày

Phẫu thuật

Được sử dụng như là phương án cuối cùng, các giải pháp phẫu thuật cho biến chứng của xơ cứng bì bao gồm:

• Cắt cụt: Nếu loét ngón tay do bệnh Raynaud nghiêm trọng phát triển thành hoại tử, có thể cần đến cắt cụt bộ phận đó.
• Cấy ghép phổi: Những người đã tiến triển thành tăng huyết áp phổi có thể là ứng cử viên cho việc cấy ghép phổi.

Nhóm thuốc hỗ trợ

• Bệnh xơ cứng bì là một bệnh hiếm gặp và gây ra những hiện tượng xơ cứng ở các mô trên da.
• Bệnh hiện nay chưa có phương pháp chữa trị hoàn toàn nhưng có thể hạn chế những hậu quả mà nó gây ra.1.
• Các phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bìĐiều trịTrong một số trường hợp, các vấn đề về da liên quan đến xơ cứng bì tự biến mất trong vòng ba đến năm năm.
• Loại xơ cứng bì có ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng thường xấu đi theo thời gian.
• Thuốc điều trị
• Không có thuốc nào có thể ngăn chặn diễn tiến của sự tăng sinh collagen quá mức.
• Nhưng nhiều loại thuốc có thể giúp kiểm soát triệu chứng xơ cứng bì hoặc giúp ngăn ngừa các biến chứng.
• Để đạt được điều này, công dụng của các loại thuốc này có thể:
• Giãn mạch máu: Thuốc huyết áp làm giãn mạch máu có thể giúp ngăn ngừa các vấn đề về phổi và thận và điều trị bệnh Raynaud.
• Ức chế miễn dịch: Thuốc ức chế miễn dịch như các thuốc uống sau khi cấy ghép nội tạng giúp giảm các triệu chứng xơ cứng bì.
• Phòng ngừa nhiễm trùng: Bôi kháng sinh loại mỡ làm sạch và giúp ngăn ngừa nhiễm trùng do loét ngón tay do hội chứng Raynaud gây ra.
• Thường xuyên chủng ngừa cúm và viêm phổi có thể giúp bảo vệ các phổi bị tổn thương do xơ cứng bì.
• Giảm đau: Nếu những thuốc giảm đau không bán theo toa không đủ, bạn có thể yêu cầu bác sĩ kê toa thuốc mạnh hơn.
• Cải thiện sức mạnh và khả năng cử động của những vùng bị tổn thương
• Được sử dụng như là phương án cuối cùng, các giải pháp phẫu thuật cho biến chứng của xơ cứng bì bao gồm: