Dị dạng Chiari

Dị dạng Chiari

Dị dạng Chiari là tình trạng mô não mở rộng vào ống tủy sống. Nó xảy ra khi một phần của hộp sọ nhỏ một cách bất thường hoặc bị biến dạng, khiến hộp sọ nhấn vào não và ép nó xuống phía dưới.

1. Dị dạng Chiari là gì

2. Triệu chứng của bệnh di dạng Chiari

3. Nguyên nhân gây ra bệnh dị dạng Chiari

4. Biến chứng của bệnh dị dạng Chiari

5. Điều trị bệnh dị dạng Chiari

6. Bác sĩ điều trị

1. Bệnh dị dạng Chiari là gì?

Dị dạng Chiari (kee-AH-ree mal-cho-MAY-shun) là tình trạng mô não mở rộng vào ống tủy sống. Nó xảy ra khi một phần của hộp sọ nhỏ một cách bất thường hoặc bị biến dạng, khiến hộp sọ nhấn vào não và ép nó xuống phía dưới.

Các bác sĩ phân chia dị dạng Chiari thành ba loại, tùy thuộc vào giải phẫu của mô não di chuyển vào trong ống tủy sống, và những bất thường về phát triển của não hoặc cột sống.

Dị dạng Chiari loại I phát triển khi hộp sọ và não đang phát triển. Do đó, dấu hiệu và triệu chứng có thể không xảy ra cho đến cuối thời thơ ấu hoặc tuổi trưởng thành. Dị dạng Chiari loại II và loại III xuất hiện ở trẻ sơ sinh (bẩm sinh).

Điều trị dị dạng Chiari phụ thuộc vào hình thức, mức độ nghiêm trọng và các triệu chứng liên quan. Điều trị bằng cách theo dõi thường xuyên, thuốc men và phẫu thuật. Trong một số trường hợp thì không cần điều trị.

2. Các dấu hiệu, biểu hiện và triệu chứng của bệnh dị dạng Chiari

Nhiều người bị dị dạng Chiari không có dấu hiệu hoặc triệu chứng thì không cần điều trị. Tình trạng của họ chỉ được phát hiện khi các xét nghiệm được thực hiện cho các chứng rối loạn không liên quan. Tuy nhiên, tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng, dị dạng Chiari có thể gây ra một số vấn đề.

Các dạng phổ biến của dị dạng Chiari là:

  • Loại I
  • Loại II

Trong loại dị dạng Chiari I, các dấu hiệu và triệu chứng thường xuất hiện vào cuối thời thơ ấu hoặc tuổi trưởng thành.

Chiari dị dạng loại II thường được ghi nhận bằng siêu âm trong thai kỳ. Nó cũng có thể được chẩn đoán sau sinh hoặc vào giai đoạn sơ sinh.

Mặc dù các loại này không nghiêm trọng bằng loại III,  dạng bệnh hiếm gặp ở trẻ , các dấu hiệu và triệu chứng vẫn có thể làm gián đoạn cuộc sống của người bệnh.

Dị dạng Chiari loại I

Nhức đầu nghiêm trọng thường là triệu chứng điển hình của dị dạng Chiari. Chúng thường xuất hiện sau khi đột ngột ho, hắt hơi hoặc căng thẳng. Những người bị dị dạng Chiari loại I cũng có thể trải qua các triệu chứng như:

  • Đau cổ
  • Đi đứng không ổn định (vấn đề cân bằng)
  • Sự phối hợp tay khó khăn (kỹ năng vận động tốt)
  • Tê và ngứa ran ở bàn tay và bàn chân
  • Chóng mặt
  • Khó nuốt, đôi khi đi kèm với nôn khan, nghẹn và nôn
  • Các vấn đề về tầm nhìn (mờ hoặc nhìn đôi)
  • Các vấn đề về giọng nói, chẳng hạn như khàn giọng

Tuy ít gặp hơn nhưng những người bị dị dạng Chiari có thể bị:

  • Nghe vang hoặc ù trong tai (ù tai)
  • Suy nhược
  • Nhịp tim chậm
  • Độ cong của cột sống (vẹo cột sống) liên quan đến sự suy giảm tủy sống
  • Hơi thở bất thường, chẳng hạn như ngưng thở ở trung tâm, được đặc trưng bởi những giai đoạn ngừng thở trong khi ngủ

Triệu chứng của dị dạng chiari loại I

Dị dạng Chiari loại II

Trong dị dạng Chiari loại II, một lượng mô lớn hơn mở rộng bị hở và thoát vị ra vào trong ống tủy sống so với dị dạng Chiari loại I.

Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm những dấu hiệu có liên quan đến  tật nứt  hở đốt sống (spina bifida) được gọi là thoát vị màng tủy-  tủy sống (myelomeningocele) gần như luôn luôn đi kèm với dị dạng Chiari loại II. Ở chứng thoát vị màng tủy-tủy sống, xương sống và ống tủy sống đã không đóng lại đúng cách trước khi sinh.

Các triệu chứng có thể bao gồm:

  • Thay đổi nhịp thở
  • Các vấn đề về nuốt, chẳng hạn như nôn khan
  • Chuyển động xuống của mắt nhanh 
  • Yếu cánh tay

Triệu chứng của dị dạng chiari loại II

Dị dạng Chiari loại III

Dị dạng Chiari loại III là dạng nghiêm trọng nhất, một phần của phần dưới não sau (tiểu não) hoặc thân não mở rộng thông qua một lỗ mở bất thường ở mặt sau của hộp sọ. Loại dị dạng Chiari này được chẩn đoán lúc sinh hoặc do siêu âm trong khi mang thai.

Loại dị dạng Chiari này có tỷ lệ tử vong cao hơn và cũng có thể gây ra các vấn đề thần kinh.

Triệu chứng của dị dạng chiari loại III

Khi nào nên đi khám bác sĩ?

Nếu bạn hoặc con của bạn có bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng có thể liên quan đến dị dạng Chiari, hãy đến bác sĩ để đánh giá tình trạng.

Vì nhiều triệu chứng dị dạng Chiari cũng có thể liên quan đến các rối loạn khác, đánh giá y tế toàn diện là rất quan trọng.

Bác sĩ chuyên khoa

Nguyễn Tường Vũ

Thạc sĩ-Bác sĩ Nguyễn Tường Vũ

Bệnh viện Chợ Rẫy, Tp.Hồ Chí Minh.

Hơn 22 năm kinh nghiệm trong khám, chữa các bệnh lý thần kinh.

Để nhận được trợ giúp: NHẤN GỌI BÁC SĨ VŨ  

Nguyễn Văn Hào

Thạc sĩ Nguyễn Văn Hào

Bệnh viện 103, Hà Nội

Hơn 16 năm kinh nghiệm trong khám, chữa các bệnh lý thần kinh.

Để nhận được trợ giúp: NHẤN GỌI BÁC SĨ HÀO  

Trieu-Chung

3. Nguyên nhân gây ra bệnh dị dạng Chiari

Dị dạng Chiari loại I xảy ra khi khu vực sọ chứa một phần của não (tiểu não) quá nhỏ hoặc bị biến dạng, gây áp lực và đè nặng lên não. Phần dưới, hay còn gọi là hạnh nhân của tiểu não bị di chuyển vào trong ống tủy trên.

Dị dạng Chiari loại II gần như luôn luôn có liên quan với tật hở đốt sống (Spina Bifida) được gọi là thoát vị màng tủy-  tủy sống (Myelomeningocele).

Khi tiểu não bị đẩy vào ống tủy trên, nó có thể cản trở dòng chảy bình thường của dịch não tủy, thứ giúp bảo vệ não và tủy sống.

Sự lưu thông dịch não tủy không ổn định có thể dẫn đến sự tắc nghẽn các tín hiệu truyền từ não đến cơ thể hoặc sự tích tụ dịch tủy ở não hoặc tủy sống.

Ngoài ra, áp lực từ tiểu não lên tủy sống hoặc dưới xương đùi có thể gây ra các dấu hiệu hoặc triệu chứng thần kinh.

Yếu tố nguy cơ mắc bệnh dị dạng Chiari

Có một số bằng chứng cho thấy dị dạng Chiari di truyền trong một số gia đình. Tuy nhiên, các nghiên cứu về thành phần di truyền thi vẫn còn đang trong giai đoạn đầu.

4. Biến chứng và tác hại của bệnh dị dạng Chiari

Ở một số người, dị tật Chiari có thể trở thành rối loạn tiến triển và dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng. Ở những người khác, có thể không có các triệu chứng liên quan và không cần can thiệp. Các biến chứng liên quan đến tình trạng này bao gồm:

  • Não úng thủy (Hydrocephalus): Khi chất dịch tích tụ quá nhiều trong não (não úng thủy) bác sĩ sẽ tiến hành đặt một ống mềm dẻo (shunt) để dẫn lưu và thoát dịch não tủy đến một khu vực khác của cơ thể.
  • Tật hở đốt sống (Spina bifida): là tình trạng mà  trong đó tủy sống hoặc lớp màng cứng màng mềm phủ  nó không phát triển đầy đủ, xảy ra ở dị dạng Chiari. Một phần của tủy sống bị lộ ra, có thể gây ra các tình trạng nghiêm trọng như tê liệt. Những người bị dị dạng Chiari loại II thường có một tật hở đốt sống (spina bifida) được gọi là thoát vị màng tủy-  tủy sống (myelomeningocele). 
  • Rỗng tủy sống (Syringomyelia): Một số người bị dị dạng Chiari cũng phát triển một tình trạng được gọi là rỗng tủy sống, trong đó hình thành một khoang hoặc nang (đường rò) trong cột sống.
  • Tật tủy sống bám thấp (Tethered cord syndrome): Trong tình trạng này, tủy sống gắn dính với cột sống và làm cho tủy sống căng ra. Điều này có thể gây tổn thương nghiêm trọng thần kinh và cơ ở phần dưới.

5. Các phương pháp điều trị bệnh dị dạng Chiari

Chẩn đoán

Để chẩn đoán tình trạng của bạn, bác sĩ sẽ xem lại tiền sử bệnh, triệu chứng của bệnh và tiến hành khám sức khoẻ.

Bác sĩ cũng sẽ yêu cầu các xét nghiệm hình ảnh để xác định nguyên nhân và chẩn đoán tình trạng của bạn. Các thử nghiệm có thể bao gồm:

Chụp cộng hưởng từ (MRI): MRI thường được sử dụng để chẩn đoán dị dạng Chiari. MRI sử dụng sóng vô tuyến và từ trường mạnh để tạo hình ảnh chi tiết về cơ thể.

Đây là xét nghiệm an toàn và không đau,xét nghiệm này tạo ra những hình ảnh chi tiết về sự bất thường trong cấu trúc não, có thể góp phần gây ra triệu chứng, lên hình ảnh 3 chiều (3-D). Nó cũng có thể cung cấp hình ảnh của tiểu não và xác định xem nó mở rộng vào rãnh cột sống như thế nào. MRI có thể thực hiện nhiều lần, nên có thể sử dụng để theo dõi sự tiến triển của rối loạn.

Chụp cắt lớp vi tính (CT): Bác sĩ có thể đề nghị các kỹ thuật hình ảnh khác như chụp CT.

Chụp CT sử dụng tia X để có được hình ảnh cắt ngang của cơ thể. Chụp CT có thể giúp phát hiện các khối u não, tổn thương não, các bất thường về xương và mạch máu, các tình trạng khác.

Điều trị bệnh dị dạng Chiari

Điều trị

Điều trị dị dạng Chiari phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và đặc điểm của tình trạng.

Trong trường hợp không có triệu chứng, bác sĩ sẽ khuyên bạn không nên điều trị ngoại trừ theo dõi thường xuyên với MRIs.

Khi nhức đầu hoặc các loại đau khác là triệu chứng chính, bác sĩ có thể khuyên dùng thuốc giảm đau.

Giảm áp lực bằng phẫu thuật

Các bác sĩ thường điều trị dị dạng chiari có triệu chứng bằng phẫu thuật. Mục đích là để ngăn chặn tiến triển của sự thay đổi trong giải phẫu não và ống sống, cũng như giảm bớt hoặc ổn định các triệu chứng.

Khi thành công, phẫu thuật có thể làm giảm áp lực lên tiểu não và tủy sống, khôi phục lại dòng chảy bình thường của dịch tủy sống.

Trong phẫu thuật dị dạng Chiari, phổ biến nhất là phẫu thuật giải áp khu trú, bác sĩ phẫu thuật sẽ lấy một phần xương nhỏ ở mặt sau của hộp sọ, giảm áp lực bằng cách cho não có nhiều chỗ hơn.

Trong nhiều trường hợp, lớp bao phủ bộ não, được gọi là màng cứng, có thể bị mở ra. Do đó, một miếng vá có thể được khâu tại chỗ để mở rộng lớp bao phủ và cung cấp thêm chỗ cho não của bạn. Miếng vá này có thể là vật liệu nhân tạo, hoặc có thể là mô được lấy từ một phần khác của cơ thể.

Bác sĩ cũng có thể lấy một phần nhỏ cột sống để giảm áp lực lên tủy sống của bạn và cho phép tủy sống có nhiều không gian hơn.

Kỹ thuật phẫu thuật có thể khác nhau, tùy thuộc vào khoang có dịch tràn vào (đường rò) hoặc có chất dịch trong não (não úng thủy). Nếu có đường rò hoặc não úng thủy, bạn có thể cần một ống dẫn (shunt) để dẫn lưu phần dịch dư thừa.

Nguy cơ phẫu thuật và theo dõi

Phẫu thuật liên quan đến những rủi ro, bao gồm khả năng nhiễm trùng, dịch trong não, rò rỉ dịch não tủy hoặc các vấn đề chữa lành vết thương. Thảo luận về những thuận lợi và bất lợi với bác sĩ để quyết định xem phẫu thuật có là lựa chọn thích hợp nhất hay không.

Phẫu thuật làm giảm triệu chứng ở hầu hết người, nhưng nếu tổn thương thần kinh trong ống tủy đã xảy ra thì thủ thuật này sẽ không làm phục hồi được thương tổn.

Sau cuộc giải phẫu, bạn cần khám sức khoẻ định kỳ với bác sĩ, bao gồm các xét nghiệm định kỳ để đánh giá kết quả của phẫu thuật và dòng chảy của dịch não tủy.

Bệnh dị dạng Chiari nên được điều trị sớm để tránh những hậu quả nguy hiểm, vì vậy khi thấy bản thân có các dấu hiệu của bệnh, bạn nên đi khám để đươc chuẩn đoán và điều trị sớm nhất. Bạn có thể liên hệ với các bác sĩ của Hello Doctor chúng tôi để nhận được sự hỗ trợ và giúp đỡ qua số điện thoại 1900 1246.

Bác sĩ khám, điều trị

Nguyễn Tường Vũ

Thạc sĩ-Bác sĩ Nguyễn Tường Vũ

Khoa: Ngoại thần kinh, Nội thần kinh

Nơi làm việc: Bệnh viện Chợ Rẫy

Kinh nghiệm: 22 năm

Vị trí: Bác sĩ chuyên khoa

Nguyễn Văn Hào

Thạc sĩ Nguyễn Văn Hào

Khoa: Cơ xương khớp, Nội thần kinh, Ngoại thần kinh

Nơi làm việc: Phòng Quân y – Bộ Tư lệnh Pháo binh

Kinh nghiệm: 16 năm

Vị trí: Bác sĩ chuyên khoa cấp 2

Đánh giá, chia sẻ Gửi đánh giá

  • Đặng Tuấn Anh

    Bị bệnh này không đi khám chữa sớm để nó biến chứng nguy hiểm lắm mọi người ạ.

    16/10/2017
  • Lê Thị Ngân

    Bài viết rất tốt, hy vọng có thêm bài hữu ích như vậy cho người bệnh như vậy

    05/10/2017

Bình luận, đặt câu hỏi

Các thông tin cá nhân của bạn sẽ không bị công khai

Nội dung

Đọc thêm

Bài viết đang được cập nhật...