Hội chứng Zollinger-Ellison

Hội chứng Zollinger-Ellison là một tình trạng rất hiếm gặp. Hội chứng này có thể xuất hiện tại bất kỳ thời điểm nào trong cuộc đời, nhưng bệnh nhân thường được chẩn đoán ở khoảng độ tuổi 20-50.

1. Hội chứng Zollinger-Ellison là gì?

2. Triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison

• Khi nào nên đi khám bác sĩ?

3. Tác hại của hội chứng Zollinger-Ellison

4. Nguyên nhân gây ra hội chứng Zollinger-Ellison

• Yếu tố nguy cơ gây hội chứng Zollinger-Ellison

5. Biến chứng của hội chứng Zollinger-Ellison

6. Điều trị hội chứng Zollinger-Ellison

• Chuẩn bị trước khi đi khám
• Chẩn đoán
• Điều trị
• Tiên lượng
• Sau điều trị

7. Bác sĩ điều trị

8. Chia sẻ của bệnh nhân

1. Hội chứng Zollinger-Ellison là gì?

Hội chứng Zollinger-Ellison là một tình trạng hiếm gặp, trong đó có sự hình thành của một hoặc nhiều khối u tại tụy hay phần trên của ruột non (tá tràng). Những khối u này gọi là “u gastrin”, tiết một lượng lớn hormone gastrin, là thủ phạm khiến dạ dày sản xuất quá nhiều acid. Lượng acid dư này dẫn đến tình trạng loét đường tiêu hóa, cũng như tiêu chảy và các triệu chứng khác.

Phương pháp điều trị thông thường là dùng thuốc để giảm lượng acid dạ dày và chữa lành các vết loét.

2. Các dấu hiệu, biểu hiện và triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison

Các triệu chứng và dấu hiệu có thể gặp của hội chứng Zollinger-Ellison bao gồm:

• Đau bụng
• Tiêu chảy
• Đau bụng âm ỉ, nóng rát, đau cồn cào hoặc cảm giác khó chịu tại vùng bụng trên
• Trào ngược acid, ợ nóng
• Buồn nôn và nôn
• Xuất huyết trong ống tiêu hóa
• Sụt cân không rõ nguyên nhân
• Chán ăn, mất khẩu vị

Đau nóng vùng bụng trên là triệu chứng thường gặp

Khi nào nên đi khám bác sĩ?

Hãy đến gặp bác sĩ nếu bạn có triệu chứng đau dai dẳng, đau nóng bỏng, âm ỉ hoặc cồn cào tại vùng bụng trên, nhất là khi bạn còn bị buồn nôn, nôn ói hoặc tiêu chảy.

Cho bác sĩ biết nếu bạn đã dùng các loại thuốc giảm acid không cần toa trong thời gian dài. Những thuốc này có thể che lấp triệu chứng, làm trì hoãn việc chẩn đoán chính xác bệnh của bạn.

Bác sĩ tham vấn thông tin:

✍ Các bác sĩ Tiêu Hoá Hello Doctor

☎ Gọi Bác sĩ - 19001246

3. Nguyên nhân gây ra hội chứng Zollinger-Ellison

Nguyên nhân chính xác gây nên hội chứng Zollinger-Ellison vẫn chưa được hiểu biết kỹ. Nhưng một loại sự kiện diễn ra trong hội chứng này đã được biết khá rõ. Triệu chứng bắt đầu khi một (hay nhiều) khối u (u gastrin) hình thành trong tụy, tá tràng hoặc các hạch bạch huyết nằm liền tuyến tụy.

Tụy là cơ quan nằm phía sau và dưới dạ dày của bạn. Nó sản xuất các enzyme cần thiết cho việc tiêu hóa thức ăn. Tụy còn sản xuất ra một số hormone quan trọng ví dụ insulin, một hormone giúp điều hòa đường huyết.

Dịch tiêu hóa từ tụy, gan, túi mật được trộn lẫn tại tá tràng, phần ruột non nối liền với dạ dày. Đây là nơi diễn ra các hoạt động tiêu hóa mạnh mẽ nhất.

Những khối u hình thành trong hội chứng Zollinger-Ellison được cấu tạo từ các tế bào tiết ra lượng lớn hormone gastrin, do đó làm cho dạ dày sản sinh ra quá nhiều acid . Lượng acid dư thừa dẫn đến các vết loét đường tiêu hóa và đôi khi gây tiêu chảy.

Bên cạnh gây ra việc sản xuất quá nhiều acid, những khối u này còn có thể là ác tính (ung thư). Mặc dù các khối u có xu hướng tăng trưởng chậm, ung thư có thể di căn đến nơi khác – thường gặp nhất là các hạch bạch huyết lân cận và gan.

Dạ dày tiết acid quá mức

Mối liên hệ với MEN 1

Hội chứng Zollinger-Ellison có thể gây ra bởi một tình trạng có tính di truyền được gọi là U tân sinh đa tuyến nội tiết, type 1 (MEN 1). Những người bị mắc MEN 1 còn có khối u ở tuyến cận giáp và có thể ở tuyến yên. 

Khoảng 25% những người mắc hội chứng Zollinger-Ellison có u gastrin như là một phần biểu hiện của tình trạng MEN 1. Họ có thể có nhiều khối u tại tụy và các cơ quan khác.

Yếu tố nguy cơ gây hội chứng Zollinger-Ellison

Nếu bạn có người thân quan hệ ruột thịt (như anh chị em ruột hoặc bố mẹ) mắc hội chứng MEN 1, có khả năng bạn sẽ có hội chứng Zollinger-Ellison.

4. Biến chứng và tác hại của hội chứng Zollinger-Ellison

Như đã đề cập trên, khoảng 25% bệnh nhân gặp hội chứng Zollinger-Ellison là biểu hiện của tình trạng di truyền MEN 1, vì vậy có khả năng có nhiều khối u tại tuyến yên và tuyến cận giáp.

Khoảng 2/3 các trường hợp của hội chứng Zollinger-Ellison có khối u gastrin là ác tính. Những khối u ác tính này có thể di căn khắp cơ thể, đến gan, hạch bạch huyết, lách, xương, da.

5. Các phương pháp điều trị hội chứng Zollinger-Ellison

Chuẩn bị trước khi đi khám

Mặc dù các triệu chứng có thể khiến bạn đến bác sĩ gia đình, bạn sẽ được giới thiệu đến bác sĩ chuyên về các bệnh của hệ tiêu hóa để chẩn đoán và điều trị hội chứng Zollinger-Ellison. Bạn cũng có thể được giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa u bướu, một bác sĩ chuyên về điều trị ung thư.

Sau đây là một vài thông tin giúp bạn chuẩn bị tốt cho cuộc gặp với bác sĩ:

• Khi đặt lịch hẹn với bác sĩ, hãy thông báo đến nhân viên y tế các loại thuốc bạn đã dùng nếu có. Một số loại thuốc giảm acid, chẳng hạn thuốc ức chế bơm proton hay đối vận H2, có thể ảnh hưởng đến một kết quả xét nghiệm chẩn đoán hội chứng Zollinger-Ellison. Tuy nhiên, đừng ngừng sử dụng thuốc mà không hỏi ý bác sĩ.
• Viết lại các triệu chứng bạn gặp phải, kể cả những triệu chứng có vẻ không mấy liên quan.
• Viết ra các thông tin vắn tắt về bản thân, bao gồm các áp lực gặp phải, các thay đổi sinh hoạt gần đây. Ngoài ra viết cả về tiền căn bệnh tật mà gia đình bạn mắc phải.
• Liệt kê ra danh sách các thuốc, vitamin và thực phẩm bổ sung khác mà bạn đang dùng.
• Viết lại các câu hỏi cần hỏi bác sĩ.

Chẩn đoán

Bác sĩ chẩn đoán bệnh dựa vào các yếu tố sau:

- Tiền căn sức khỏe: Bác sĩ sẽ hỏi bạn những triệu chứng từng gặp cũng như tiền căn các bệnh tật.

- Xét nghiệm máu: Mẫu máu của bạn được dùng để phân tích nồng độ gastrin trong máu. Nồng độ tăng cao có thể là dấu hiệu của khối u gastrin nhưng cũng có thể do các tình trạng khác gây nên. Chẳng hạn, gastrin có thể tăng nếu dạ dày bạn không sản xuất acid, hoặc do bạn uống thuốc giảm acid, chẳng hạn thuốc ức chế bơm proton.

Bạn cần phải nhịn đói trước khi làm xét nghiệm và có thể phải ngưng thuốc giảm acid để có kết quả xét nghiệm chính xác nhất về nồng độ gastrin trong máu của bạn. Vì nồng độ gastrin dễ thay đổi, xét nghiệm này cần lặp lại vài lần.

Bác sĩ còn có thể thực hiện nghiệm pháp kiểm tra sự kích thích của secretin. Trong nghiệm pháp này, bác sĩ sẽ đo nồng độ gastrin trong máu của bạn, tiêm hormone secretin rồi đo lại nồng độ gastrin lần nữa. Nếu bạn có hội chứng Zollinger-Ellison, nồng độ gastrin sẽ tăng cao thậm chí còn nhiều hơn.

- Nội soi dạ dày tá tràng: Sau khi gây tê, bác sĩ sẽ đưa một công cụ mỏng, mềm dẻo có gắn camera và đèn (ống nội soi) xuống hầu họng và đi vào dạ dày, tá tràng để kiểm tra các vết loét. Qua nội soi, bác sĩ có thể sẽ lấy một vài mẫu mô (sinh thiết) từ tá tràng để giúp xác định sự tồn tại của khối u tiết gastrin. Bác sĩ sẽ yêu cầu bạn nhịn đói qua đêm trước khi nội soi.

- Siêu âm nội soi: Trong thủ thuật này, bác sĩ sẽ kiểm tra dạ dày, tá tràng và tụy với một ống nội soi cỏ gắn đầu dò siêu âm. Đầu dò này giúp kiểm tra kỹ hơn, dễ phát hiện khối u hơn.

Bác sĩ cũng có thể sẽ lấy một vài mẫu mô qua nội soi. Bạn cần nhịn đói qua đêm, và trong quá trình làm thủ thuật sẽ được gây tê.

- Chẩn đoán hình ảnh: Bác sĩ có thể sử dụng các kỹ thuật hình ảnh để chẩn đoán bệnh, chẳng hạn kỹ thuật xạ hình thụ thể somatostatin. Kỹ thuật này sử dụng chất đánh dấu phóng xạ để định vị khối u. Những kỹ thuật hình ảnh hữu ích khác bao gồm siêu âm, cắt lớp điện toán (CT), cộng hưởng từ (MRI).

Hình ảnh nội soi tá tràng cho thấy các tổn thương loét

Điều trị

Điều trị hội chứng Zollinger-Ellison chủ yếu tập trung vào điều trị khối u tiết hormon cũng như các vết loét gây ra bởi chúng.

Điều trị khối u

Phẫu thuật loại khối u trong hội chứng Zollinger-Ellison đòi hỏi tay nghề của bác sĩ phẫu thuật vì những khối u này thường nhỏ và khó xác định vị trí. Nếu bạn chỉ có một khối u, bác sĩ có thể loại bỏ chúng bằng phẫu thuật, nhưng đây không phải là lựa chọn tốt trong trường hợp bạn có nhiều khối u hoặc khối u đã di căn đến gan. Mặt khác, cho dù bạn có nhiều khối u, bác sĩ có thể chỉ khuyên mổ để loại bỏ một khối u lớn.

Trong một số trường hợp, bác sĩ sẽ đề nghị các phương pháp khác để kìm hãm sự phát triển của khối u, bao gồm:

• Loại bỏ một phần khối u ở gan nhiều nhất có thể (phẫu thuật giải tỏa u)
• Phá hủy khối u bằng cách cắt đứt nguồn cung cấp máu (làm thuyên tắc mạch) hay sử dụng nhiệt để hủy tế bào khối u (kỹ thuật bào mòn bằng sóng cao tần)
• Tiêm thuốc vào khối u để giảm các triệu chứng ung thư
• Hóa trị để làm chậm tiến triển của khối u
• Cấy ghép gan

Phẫu thuật loại bỏ khố u

Điều trị tăng tiết acid

Sản xuất acid quá mức có thể kìm hãm bằng thuốc. Các loại thuốc được biết đến với tên gọi thuốc ức chế bơm proton được xem là phương thuốc ưu tiên trong phác đồ điều trị.Chúng rất hiệu quả trong việc giảm mức sản xuất acid gây bởi hội chứng Zollinger-Ellison.

Lưu ý: các loại thuốc trên chỉ mang tính chất tham khảo. Người bệnh không nên tự ý sử dụng thuốc khi chưa có sự chỉ định của bác sĩ. 

Tuy nhiên theo FDA (Cục quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ) việc sử dụng lâu dài thuốc ức chế bơm proton, nhất là ở người trên 50 tuổi, có liên quan đến nguy cơ bị gãy xương chậu, cổ tay, cột sống. Nguy cơ này là nhỏ và nên được cân nhắc khi so sánh với lợi ích giảm tiết acid mà thuốc mang lại.

Một loại thuốc khác là chất tương tự hormone somatostatin, hormone ức chế tác động của gastrin, có thể có hiệu quả cho một số bệnh nhân.

Sau điều trị

Nếu bạn đã được điều trị cho hội chứng Zollinger-Ellison, bạn nên tái khám thường xuyên để tầm soát sự tái phát của khối u gastrin.

Ngay khi thấy bản thân có các triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison, bạn nên đi khám bác sĩ ngay để sớm được chẩn đoán và điều trị. Việc điều trị sớm sẽ có lợi cho quá trình hồi phục của bạn. Các bác sĩ thuộc chuyên khoa Tiêu hóa - gan mật của chúng tôi có thể sẽ giúp được cho bạn. Hãy gọi ngay cho Hello Doctor chúng tôi theo số điện thoại  1900 1246 đặt lịch khám với các bác sĩ để được tư vấn và hẹn khám.