Hội chứng rò mao mạch hệ thống

Hội chứng rò mao mạch hệ thống là một rối loạn hiếm gặp nhưng lại rất nguy hiểm, có thể đe dọa đến tính mạng của người bệnh và cần được điều trị kịp thời.

1. Hội chứng rò mao mạch là gì

2. Triệu chứng của hội chứng rò mao mạch

3. Tác hại của hội chứng rò mao mạch

4. Nguyên nhân của hội chứng rò mao mạch

• Yếu tố nguy cơ gây hội chứng rò mao mạch

5. Điều trị hội chứng rò mao mạch

• Chẩn đoán
• Điều trị

6. Bác sĩ điều trị

1. Hội chứng rò mao mạch hệ thống là gì?

Tên đồng nghĩa của Hội chứng rò mao mạch hệ thống là:

• Hội chứng Clarkson
• SCLS (tên tiếng Anh đầy đủ là Systemic Capillary Leak Syndrome)

Hội chứng rò mao mạch hệ thống (SCLS) là một rối loạn hiếm gặp đặc trưng bởi những cơn tái phát cấp tính và nghiêm trọng liên quan đến sự suy giảm huyết áp nhanh chóng. Các đợt thường kéo dài vài ngày và cần được chăm sóc khẩn cấp. Đôi khi có thể tử vong. Hội chứng rò mao mạch hệ thống thường xảy ra ở người lớn, rất hiếm ở trẻ em. Hội chứng rò mao mạch hệ thống không phải là bệnh di truyền.

2. Các dấu hiệu, biểu hiện và triệu chứng của hội chứng rò mao mạch hệ thống

Các triệu chứng của hội chứng rò mao mạch hệ thống thường có những dấu hiệu báo trước, có thể bao gồm nghẹt mũi, ho và có thể bị nhầm lẫn với nhiễm trùng đường hô hấp trên. Bệnh nhân có cảm giác mệt mỏi, buồn nôn, choáng váng, cảm thấy muốn ngất, đau đầu, đau bụng và sưng các chi. Không có biểu hiện đặc trưng của các dấu hiệu nhiễm trùng như sốt, ớn lạnh, phát ban. Người bệnh có thể thấy kiệt sức và ngất xỉu.

Hội chứng này ít khi khỏi hoàn toàn. Những lần bệnh giảm đi có thể do tự phát hoặc do điều trị. Khỏi bệnh hoàn toàn có thể phổ biến ở trẻ em hơn là người lớn.

Một dạng mạn tính của hội chứng rò mao mạch hệ thống đã được báo cáo qua các biểu hiện như sưng các chi và đôi khi tích tụ dịch quanh tim và phổi. Sự gia tăng đặc trưng của hemoglobin và hematocrit và sự giảm albumin xảy ra do mất nước trong mô. Thể tích tuần hoàn thấp hay giảm huyết áp hoặc sốc ít phổ biến ở dạng mạn tính. Những bệnh nhân này có thể đáp ứng với glucocorticoid, thuốc lợi tiểu và aminophylline.

3. Tác hại của hội chứng rò mao mạch hệ thống

Hội chứng rò mao mạch hệ thống thực sự rất nguy hiểm. Hội chứng này gây ra cho người bệnh những triệu chứng mệt mỏi, sức khỏe suy yếu, thậm chí là bị ngất xỉu. Trong trường hợp xấu nhất có thể khiến cho người bệnh bị tử vong.

4. Nguyên nhân gây ra hội chứng rò mao mạch hệ thống

Hơn một nửa số bệnh nhân có protein đơn dòng hoặc protein M phát hiện trong máu. Mức protein M thường thấp. Protein M được tạo ra bởi số lượng nhỏ các tế bào plasma trong tủy. Các protein M tự nó dường như không gây ra những đợt bùng phát. Có nhiều lời giải thích được đưa ra bao gồm cả cơ chế tự miễn dịch. Gần đây người ta cho rằng các tế bào mao mạch có thể bị tổn thương bởi một yếu tố trong máu, được tạo ra trong suốt đợt tấn công cấp tính. Hội chứng rò mao mạch hệ thống xuất hiện ở nhiều chủng tộc và quốc gia khác nhau. Mặc dù chưa biết rõ nguyên nhân của Hội chứng rò mao mạch hệ thống, nhưng dường như không có khuynh hướng di truyền của bệnh.

Yếu tố nguy cơ mắc hội chứng rò mao mạch hệ thống

Có ít hơn 100 bệnh nhân được báo cáo trong y văn thế giới kể từ lần đầu tiên mô tả vào năm 1960 bởi Clarkson. Hội chứng rò mao mạch hệ thống dường như xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới và người lớn tuổi. Trên thực tế có thể có nhiều ca mắc bệnh vì chẩn đoán thường bị bỏ sót hoặc trì hoãn. Hội chứng rò mao mạch hệ thống có thể bị nhầm lẫn với nhiễm trùng nặng như sốc nhiễm khuẩn hoặc hội chứng sốc chất độc. Một số đặc tính như phù có thể dẫn đến nghi ngờ suy tim hoặc bệnh thận. Hội chứng suy giảm chất ức chế men esterase C-1 có thể xuất hiện với một loại phù nề tái phát gọi là phù mạch và thường được nghĩ đến ở những bệnh nhân có Hội chứng rò mao mạch hệ thống. Trong một số trường hợp, nồng độ chất trong máu có kết quả hematocrit và hemoglobin cao đã bị nhầm lẫn với bệnh đa hồng cầu.

Bác sĩ tham vấn thông tin:

✍ Các bác sĩ Mạch Máu Hello Doctor

☎ Gọi Bác sĩ

유 Chat Bác sĩ trên Facebook

5. Các phương pháp điều trị hội chứng rò mao mạch hệ thống

Chẩn đoán

Bệnh nhân có tình trạng kết hợp giữa hạ huyết áp hoặc sốc kèm theo cô đặc máu, và hạ albumin máu. Để xác định chẩn đoán, một số xét nghiệm chủ chốt cần phải được tiến hành. Rò mao mạch đột ngột và trầm trọng làm giảm mức albumin huyết thanh giảm (hạ albumin máu) và tăng mức độ hemoglobin và hematocrit tương ứng. Các tế bào hồng cầu được đo trong nồng độ hemoglobin và hematocrit không thực sự gia tăng. Thay vào đó, máu trở nên đặc hơn do mất nước. Sự cô đặc máu là một đặc điểm kinh điển của hội chứng và chứng minh sự cô đặc máu rất cần thiết cho việc chẩn đoán. Một số bệnh nhân được chẩn đoán nhầm với bệnh đa hồng cầu, trong đó hematocrit tăng lên do sản xuất hồng cầu quá nhiều.

Để chẩn đoán Hội chứng rò mao mạch hệ thống cần loại trừ tình trạng nhiễm trùng và thiếu chất ức chế C-1 esterase bằng các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm. Thăm dò protein M nên được thực hiện nhưng sự vắng mặt của protein M không dùng để loại trừ chẩn đoán.

Điều trị

Điều trị nhằm ngăn ngừa các đợt bệnh bằng cách sử dụng các tác nhân nhằm giảm sự rò mao mạch và can thiệp đến các hoocmon như cytokine gây ra vấn đề này. Khi một đợt bệnh đang diễn tiến, điều trị được hướng tới kiểm soát huyết áp để duy trì lưu lượng máu đến các cơ quan quan trọng cũng như ngăn ngừa phù nề và tích tụ dịch.

Để điều trị một đợt Hội chứng rò mao mạch hệ thống phát triển toàn diện cần phải nhận biết về hai giai đoạn của đợt cấp tính. Giai đoạn đầu thường kéo dài vài ngày được gọi là giai đoạn hồi sức nhằm kiểm soát rò mao mạch và duy trì huyết áp. Trong giai đoạn đó albumin và dịch rò rỉ từ các mao mạch vào mô kẽ gây ra phù nề. Sự mất dịch này có những ảnh hưởng tương tự đối với tuần hoàn khi bị mất nước, làm chậm dòng oxy được vận chuyển bởi máu đến các mô. Huyết áp giảm và các tế bào hồng cầu bị cô đặc, lúc này có thể bác sĩ sẽ tiến hành đặt đường truyền tĩnh mạch. Trong hầu hết các trường hợp, dịch truyền tĩnh mạch phải được tiêm ngay lập tức và thể tích cao để ngăn ngừa sự giảm huyết áp quá mức. Có thể sử dụng albumin tĩnh mạch và colloid. Bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ, đề phòng tình trạng mất dịch vì huyết áp thấp kéo dài sẽ gây tổn thương các cơ quan quan trọng như thận.

Giai đoạn thứ hai của điều trị đôi khi được gọi là giai đoạn tái hấp thu vì dịch và albumin được tái hấp thu từ các mô. Trong giai đoạn này rò mao mạch đã giảm và mối đe dọa chính là quá tải dịch. Mặc dù huyết áp vẫn có thể thấp, điều quan trọng là tránh sử dụng dịch truyền tĩnh mạch quá mức gây phù to các chi cần phẫu thuật giải áp.

Trong thủ thuật này, da cánh tay hoặc chân được rạch ra để giải phóng áp lực do lượng dịch quá tải trong máu chảy đến và đi từ các chi. Truyền dịch tĩnh mạch quá mức cũng có thể gây tích tụ dịch trong phổi và xung quanh các cơ quan quan trọng khác. Nhiều trường hợp tử vong xảy ra trong giai đoạn tái hấp thu này. Mục tiêu trong giai đoạn cấp tính này là KHÔNG cố gắng duy trì huyết áp hoặc lượng nước tiểu ở mức bình thường một cách tuyệt đối, nhưng duy trì huyết áp chỉ ở mức đủ cao để tránh làm tổn thương vĩnh viễn các cơ quan quan trọng và giúp bệnh nhân tránh nguy cơ tích tụ dịch quá mức. Việc đo áp suất tĩnh mạch hoặc động mạch trung tâm tại đơn vị chăm sóc tích cực thường cần thiết để đạt được độ cân bằng tinh tế này. Thuốc lợi tiểu có thể được yêu cầu khi quá tải dịch.

Glucocorticoids (steroid) thường được sử dụng trong đợt cấp tính đặc biệt là giai đoạn tái hấp thu để giảm rò mao mạch. Albumin và colloid với dịch truyền tĩnh mạch có thể có lợi tạm thời để tăng lưu lượng máu tới các cơ quan quan trọng như thận.

Điều trị duy trì được đưa vào nhằm giảm tần số và mức độ nghiêm trọng của các đợt cấp tính. Các thuốc được sử dụng phổ biến nhất là sự kết hợp giữa theophylline và terbutaline, thuốc uống. Nồng độ theophylline phải được duy trì trong khoảng điều trị trung bình của xét nghiệm máu thông thường. Những bệnh nhân không dung nạp được những thuốc này có thể có lợi với thuốc ức chế leukotriene như Singulair. Đôi khi thuốc ức chế men chuyển như lisinopril có thể có lợi. Vai trò của glucocorticoids, hóa trị liệu, thalidomide, và immunoglobulin tĩnh mạch vẫn chưa được chứng minh.

Ngay khi thấy bản thân có các dấu hiệu của hội chứng rò mao mạch hệ thống, bạn nên đi khám bác sĩ ngay để được điều trị bệnh kịp thời. Bạn có thể liên hệ đặt khám với các bác sĩ của Hello Doctor chúng tôi để nhận được sự hỗ trợ và giúp đỡ qua số điện thoại 1900 1246.